![,[categoriy]](http://cdn4.akairan.com/files/images/20161205/201612/201612522547602310a.jpg "کودکان پروانه ای و بیماری ای بی EB")
کودکان پروانه ای و بیماری ای بی EB
کودکان پروانه ای و بیماری ای بی EB -آکاکودکان پروانه ای و بیماری ای بی EB -آکا
آکاایران: کودکان پروانه ای و بیماری ای بی EB
آکاایران: کودکان پروانه ای و بیماری ای بی EBبیماری پروانه ای که نام دیگر آن بیماری ای بی EB است بسیار خطرناک بوده و این بیماری که به صورت ارثی منتقل می شود باعث ایجاد تاول در سطح پوست کودکان پروانه ای می شود.
به گزارش آکاایران: ای بی، یک بیماری ارثی در بافت های پوستی است که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می کند.
گفته می شود، شیوع بیماری ای بی (Epidermolysis Bullosa) یک در ۵۰۰۰۰ است و شدت بیماری هم از ملایم تا کشنده تغییر می کند. این بیماری از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن ایجاد می شود و در تمام گروه های قومی و نژادی رخ می دهد و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر می کند.
در بیماری ای بی، پوست به شدت شکننده خواهد شد و کوچکترین اصطکاک یا آسیبی، لایه های پوستی را جدا کرده و ایجاد تاول می کند.
پوست شامل دو لایه است : لایه خارجی که روپوست (اپیدرمیس) خوانده می شود و لایه داخلی پوست، که (درمیس) نام دارد.
در افراد سالم، قلاب های پروتئینی که از کلاژن ساخته شده اند بین دو لایه وجود دارند که مانع حرکت مستقل (اصطکاکی) این دو لایه می شوند. در افراد مبتلا به ای بی، این دو لایه پوستی فاقد این پروتئین بوده و کوچکترین عملی که باعث ایجاد اصطکاک بین دو لایه می شود (مثل مالیدن یا فشار) ایجاد تاول و زخم های دردناک می کند.
مبتلایان به ای بی درد خود را با سوختگی درجه سه، قابل مقایسه می دانند.
آشنایی با درجه بندی سوختگی هابیماری «ای بی»، معمولا به دو صورت بروز پیدا می کند، در دسته اول افراد به صورت مادر زادی به این بیماری مبتلا می شوند و دسته دیگر در بدو تولد دچار این بیماری می شوند.
کودکان پروانه ایکودکان پروانه مانند، اصطلاحی است که برای بیماران ای بی، با سن پایین به کار می رود و دلیل این نامگذاری این است که پوست کودکان همچون بال های پروانه شکننده می شود.
درمان قطعی برای بیماری ای بی وجود ندارد و فقط مراقبت های حمایتی شامل مراقبت های روزانه زخم و بانداژ کردن آنها و جلوگیری از تاول زدن و مراقبت از پوست تاول زده، درمان عفونت و درمان مشکلات تغذیه ای راه کنار آمدن با این بیماری است.
افرادی که به صورت ژنتیکی و مادرزادی به این بیماری دچار می شوند ممکن است دچار حساسیت های غذایی نیز بشوند و این در حالی است که بیماران نباید حساسیت های غذایی داشته باشند چون این بیماران مشکلات غذایی عمده ای دارند.
علت بیماری ای بیاین بیماری انواع گوناگونی دارد که به جهش ژنی و تغییرات ژنی نیز مربوط می شود و مشکلات بیشتری را می تواند در فرد بیمار ایجاد کند. بیماران «ای بی» دارای مشکلات خاصی هستند که به دو صورت بیماری ژنتیکی غالب و بیماری ژنتیک مغلوب، دسته بندی می شود. آن دسته از افراد که دارای بیماری ژنتیک مغلوب هستند، ممکن است در خانواده هایی متولد شوند که ازدواج های فامیلی در آنجا زیاد صورت می گیرد.
نوع غالب این بیماری در ازدواج های غیرفامیلی هم اتفاق می افتد و دیده شده، افرادی که هیچ نسبت فامیلی هم ندارند، فرزندان شان به این بیماری دچار می شوند.
با توجه به فراوانی و تعداد بیمارانی که به این بیماری دچار می شوند این بیماری، جزو بیماری های نادر محسوب می شود.
